Canine Ceroid Lipofuscinosis (CCL)/
Neuronale Ceroid Lipofuscinosis (NCL Speicher Krankheit)
Ceroid Lipofuscinosis (CL) ist eine metabolische Krankheit, die die Nervenzellen des Körpers beeinflusst. Allgemein gekennzeichnet als Speicherkrankheit, erscheint CL bei Katzen, Rindern, Schafen und Menschen, sowie in einigen Hunderassen. (Englisch Setter, Border Collie, Saluki, Cocker Spaniel, Chihuahua, Jugoslawischer Schäferhund, Tibet Terrier, Dackel und American Bulldogs.
Ceroid Lipofuscinosis wird durch das Fehlen von einem Enzym verursacht, durch das sich ein Stoffwechselabfallprodukt (Ceroid Lipofuscin) in den Körperzellen ansammelt. Das Ceroid Lipofuscin wird überwiegend im nervösen System, besonders in den Neuronen abgelagert. Gehirnzellen sind in ihrer Natur ziemlich kompakt und haben sehr wenig Raum für die Lagerung von Abfallprodukten. Durch die Ablagerung in einem spezifischen Bereich des Gehirns, kann es zu Kompressionen und etwaigen Zerstörungen von gesunden Gehirnzellen kommen. Hunde entwickeln die Ceroid Lipofuscinosis nicht, sie werden mit dieser Anlage geboren. Bei der Geburt jedoch sind sie asymptomatisch, d.h. die Welpen entwickeln sich ganz normal, wie ihre gesunden Geschwister. Die Krankheit verläuft chronisch progressiv. Dies bedeutet, dass bei einem Hund, der das mutierte Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter bekommen hat, die Krankheit immer ausbricht und der Zustand des Hundes nach Ausbruch fortlaufend schlechter wird. Die Vererbung verläuft rezessiv, das heisst beide Eltern müssen Träger sein, damit ein Hund erkrankt. Das Ceroid Lipofuscin benötigt einige Zeit, sich in den Zellen anzusammeln, bevor es zu einem Punkt kommt, an dem es für die Zellen schädlich wird. Aus diesem Grund zeigen die meisten betroffenen Hunde keine Anzeichen, bis sie ungefähr 15 bis 18 Monate alt sind. Beim American Bulldog können die ersten Symptome schon ab dem 6. Lebensmonat auftreten. Eins der ersten normalerweise gesehenen Symptome ist Hyperaktivität mit ziellosem umherwandern. Wenn der Hund beginnt, Symptome des anormalen Verhaltens zu zeigen, können diese Anzeichen episodisch sein. Während die Krankheit weiter fortschreitet, werden die Episoden häufiger und stärker. Verhaltensänderungen umfassen: Angst vor vertrauten Gegenständen und Personen; Reissen; Beissen; unverhältnismässige Reaktionen auf Gehör-, Sicht- oder Tastanregung; anormaler Gang (unsicher auf Füßen, hat Schwierigkeit mit dem Springen oder dem Klettern); Einknicken der Hinterhand; Abnormes Verhalten (Hyperaktivität, Raserei). Oft wurde diese Krankheit auch schon mit Epilepsie verwechselt. Nach dem ersten Ausbrechen symptomatischen Anzeichen, schreitet die Krankheit schnell weiter. Blindheit tritt häufig in den weiteren Stadien der Krankheit auf. Beim American Bulldog äußert sich, nach Angaben von Haltern betroffener Tiere, die Krankheit meistens durch einen Koordinationsverlust in der Hinterhand, der soweit fortschreitet, dass das Tier umfällt, nicht mehr aufstehen kann und zum Ende hin dann Eingeschläfert werden muss. Verhaltensänderungen wurden eher selten beobachtet.
Eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Die Prophylaxe besteht darin, alle Zuchthunde zu testen, und niemals zwei Träger zu verpaaren. Bei Verpaarungen aus Trägern und Nichtträgern (CCL-freien Tieren) besteht keine Gefahr, dass die Tiere erkranken.
Seit September 2005 gibt es auch einen Test für American Bulldogs auf CCL an der Tierärztlichen Hochschule Hannover. Es müssen ca. 5ml EDTA-Blut eingeschickt werden und daraus wird ein DNA-Test erstellt. Ergebnis dieses Test ist: anlagefrei, Anlageträger oder erkrankt.
Der Test ist inzwischen auch u.a. bei Laboklin erhältlich